Askep Anak Dengan Thalasemia

BAB 1

Askep Talasemia

I.          Konsep dasar penyakit

Thalassemia adalah suatu penyakit congenital herediter yang diturunkan secara autosom berdasarkan kelainan hemoglobin, di mana satu atau lebih rantai polipeptida hemoglobin kurang atau tidak terbentuk sehingga mengakibatkan terjadinya anemia hemolitik (Broyles, 1997). Dengan kata lain, thalassemia merupakan penyakit anemia hemolitik, dimana terjadi kerusakan sel darah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritosit menjadi pendek (kurang dari 120 hari). Penyebab kerusakan tersebut adalah Hb yang tidak normal sebagai akibat dari gangguan dalam pembentukan jumlah rantai globin atau struktur Hb.

Secara normal, Hb A dibentuk oleh rantai polipeptida yang terdiri dari 2 rantai beta. Pada beta thalassemia, pembuatan rantai beta sangat terhambat. Kurangnya rantai beta berakibat pada meningkatnya rantai alpha. Rantai alpha ini mengalami denaturasi dan presitipasi dalm sel sehingga menimbulkan kerusakan pada membran sel, yaitu membrane sel menjadi lebih permeable. Sebagai akibatnya, sel darah mudah pecah sehingga terjadi anemia hemolitik. Kelebihan rantai alpha akan mengurangi stabilitas ggugusan hem yang akan mengoksidasi hemoglobin dan membrane sel, sehingga menimbulkan hemolisa.

Jenis thalasemia secara klinis dibagi menjadi dua golongan, yaitu thalassemia mayor yang memberikan gejala yang jelas bila dilakukan pengkajian dan thalasemia minor yang sering tidak memberikan gejala yang jelas.

II. Etiologi

Penyakit thalassemia adalah penyakit keturunan yang tidak dapat ditularkan.banyak diturunkan oleh pasangan suami isteri yang mengidap thalassemia dalam sel - selnya

III. Patofisiologi

Konsekuensi hematologic karena kurangnya sintesis satu rantau globin disebabkan rendahnya hemoglobin intraseluler (hipokromia) dan kelebihan relative rantai lainnya.

• β-Thalasemia . denagan berkurangnya sintesis β-globin, sebagian besasr rantai α yang diproduksi tidak dapat menemukan pasangannya rantai β untuk berikatan. Rantai α yang bebas membentuk agregat yang sangat tidak stabil dan menghasilkan berbagai akibat selanjutnya, yang terpenting adalah kerusakan membrane sel, menyebabkan keluarnya K⁺ dan gangguan sintesis DNA. Perubahan ini menyebakan destruksi precursor sel darah merah dalam sumsum tulang (eritropoesis inefektif) dan hemolisis sel darah abnormal dilimpa (status hemolitik). Anemia yang disebabkannya, bila parah, menyebabkan ekspansi kompensasi sumsum eritropoetik, yang dapat menembus korteks tulangdan menyebabkan abnormalitas rangka pada anak-anak yang sedang bertumbuh. Eritropoesis yang inefektif juga berkaitan dengan absorpsi berlebihan besi dari makanan, yang bersama dengan berulangnya transfuse darah (diperlukan oleh bebrapa penderita) menebabkan kelebihan besi yang parah.

• α-thalassemia. Berkaitan dengan ketidakseimbangan sintesis rantai α dan rantai non-α (β,γ, atau δ). Rantai non-α yang tidak mempunyai pasangan aakan membentuk agregat yang tidak stabil yang merusak sel darah merah dan prekursornya.

IV. Tanda danm gejala

1. Pucat

2. Fasies mongoloid fasies cooley

3. Gangguan pertumbuhan

4. Hepatosplenomegali

5. Ada riwayat keluarga

6. Ikterus atau sub ikterus

7. Tulang; osteoporosis, tampak struktur mozaik

8. Jantung membesar karena anemia kronis

9. Ginjal juga kadang – kadang juga membesar disebabkan oleh hemophoesis ekstra meduller

10. Kelainan hormonal seperti : DM, hipotiroid, disfungsi gonad

11. Serangan sakit perut dengan muntah dapat menstimulasi gejaaala penyakit abdomen yang berat

V. Pemeriksaan Laboratorium

• Darah tepi : kadar Hb rendah, retikulosit tinggi, jumlah trombosit

dalm batas normal

• Hapusan darah tepi : hipokrom mikrositer,anisofolkilositosis,

polikromasia sel target, normoblas.pregmentosit

• Fungsi sum sum tulang : hyperplasia normoblastik

• Kadar besi serum meningkat

• Bilirubin indirect meningkat

• Kadar Hb Fe meningkat pada thalassemia mayor

• Kadar Hb A2 meningkat pada thalassemia minor

VI. Komplikasi

Infeksi sering terjadi dan dapat berlangsung fatal pada masa anak-anak. Pada orang dewasa menurunnya faal paru dan ginjal dapat berlangsung progresif kolelikiasis sering dijumpai, komplikasi lain :

• Infark tulang

• Nekrosis

• Aseptic kapur femoralis

• Asteomilitis (terutama salmonella)

• Hematuria sering berulang-ulang

                                                     BAB 11

                                           Asuhan keperawatan

A. Pengkajian

1. Asal keturunan/kewarganegaraan

Thalasemia banyak dijumpai pada bangsa disekitar laut tengah (mediterania). Seperti turki, yunani, Cyprus, dll. Di Indonesia sendiri, thalassemia cukup banyak dijumpai pada anak, bahkan merupakan penyakit darah yang paling banyak diderita.

2. Umur

Pada thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas, gejala tersebut telah terlihat sejak anak berumur kurang dari 1 tahun. Sedangkan pada thalasemia minor yang gejalanya lebih ringan, biasanya anak baru datang berobat pada umur sekitar 4 – 6 tahun.

3. Riwayat kesehatan anak

Anak cenderung mudah terkena infeksi saluran napas bagian atas infeksi lainnya. Hal ini mudah dimengerti karena rendahnya Hb yang berfungsi sebagai alat transport.

4. Pertumbuhan dan perkembangan

Sering didapatkan data mengenai adanya kecenderungan gangguan terhadap tumbuh kembang sejak anak masih bayi, karena adanya pengaruh hipoksia jaringan yang bersifat kronik. Hal ini terjadi terutama untuk thalassemia mayor. Pertumbuhan fisik anak adalah kecil untuk umurnya dan ada keterlambatan dalam kematangan seksual, seperti tidak ada pertumbuhan rambut pubis dan ketiak. Kecerdasan anak juga dapat mengalami penurunan. Namun pada jenis thalasemia minor sering terlihat pertumbuhan dan perkembangan anak normal.

5. Pola makan

Karena adanya anoreksia, anak sering mengalami susah makan, sehingga berat badan anak sangat rendah dan tidak sesuai dengan usianya.

6. Pola aktivitas

Anak terlihat lemah dan tidak selincah anak usianya. Anak banyak tidur / istirahat, karena bila beraktivitas seperti anak normal mudah merasa lelah

7. Riwayat kesehatan keluarga

Karena merupakan penyakit keturunan, maka perlu dikaji apakah orang tua yang menderita thalassemia. Apabila kedua orang tua menderita thalassemia, maka anaknya berisiko menderita thalassemia mayor. Oleh karena itu, konseling pranikah sebenarnya perlu dilakukan karena berfungsi untuk mengetahui adanya penyakit yang mungkin disebabkan karena keturunan.

8. Riwayat ibu saat hamil (Ante Natal Core – ANC)

Selama Masa Kehamilan, hendaknya perlu dikaji secara mendalam adanya faktor risiko thalassemia. Sering orang tua merasa bahwa dirinya sehat. Apabila diduga faktor resiko, maka ibu perlu diberitahukan mengenai risiko yang mungkin dialami oleh anaknya nanti setelah lahir. Untuk memestikan diagnosis, maka ibu segera dirujuk ke dokter.

9. Data keadaan fisik anak thalassemia yang sering didapatkan diantaranya adalah:

1) Keadaan umum

Anak biasanya terlihat lemah dan kurang bergairah serta tidak selincah aanak seusianya yang normal.

2) Kepala dan bentuk muka

Anak yang belum/tidak mendapatkan pengobatan mempunyai bentuk khas, yaitu kepala membesar dan bentuk mukanya adalah mongoloid, yaitu hidung pesek tanpa pangkal hidung, jarak kedua mata lebar, dan tulang dahi terlihat lebar.

3) Mata dan konjungtiva terlihat pucat kekuningan

4) Mulut dan bibir terlihat pucat kehitaman

5) Dada

Pada inspeksi terlihat bahwa dada sebelah kiri menonjol akibat adanya pembesaran jantung yang disebabkan oleh anemia kronik

6) Perut

Kelihatan membuncit dan pada perabaan terdapat pembesaran limpa dan hati ( hepatosplemagali).

7) Pertumbuhan fisiknya terlalu kecil untuk umurnya dan BB nya kurang dari normal. Ukuran fisik anak terlihat lebih kecil bila dibandingkan dengan anak-anak lain seusianya.

8) Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada usia pubertas

Ada keterlambatan kematangan seksual, misalnya, tidak adanya pertumbuhan rambut pada ketiak, pubis, atau kumis. Bahkan mungkin anak tidak dapat mencapai tahap adolesense karena adanya anemia kronik.

9) Kulit

Warna kulit pucat kekuning- kuningan. Jika anak telah sering mendapat transfusi darah, maka warna kulit menjadi kelabu seperti besi akibat adanya penimbunan zat besi dalam jaringan kulit (hemosiderosis).

10. Penegakan diagnosis

1) Biasanya ketika dilakukan pemeriksaan hapusan darah tepi didapatkan gambaran sebagai berikut:

o Anisositosis ( sel darah tidak terbentuk secara sempurna )

o Hipokrom, yaitu jumlah sel berkurang

o Poikilositosis, yaitu adanya bentuk sel darah yang tidak normal

o Pada sel target terdapat tragmentasi dan banyak terdapat sel normablast, serta kadar Fe dalam serum tinggi

2) Kadar haemoglobin rendah, yaitu kurang dari 6 mg/dl. Hal ini terjadi karena sel darah merah berumur pendek (kurang dari 100 hari) sebagai akibat dari penghancuran sel darah merah didalam pembuluh darah.

11. Penatalaksanaan

1. Perawatan umum : makanan dengan gizi seimbang

2. Perawatan khusus :

1) Transpusi darah diberikan bila kadar Hb rendah sekali (kurang dari 6 gr%) atau anak terlihat lemah dan tidak ada nafsu makan.

2) Splenektomi. Dilakukan pada anak yang berumur lebih dari 2 tahun dan bila limpa terlalu besar sehingga risiko terjadinya trauma yang berakibat perdarahan cukup besar.

3) Pemberian Roborantia, hindari preparat yang mengandung zat besi.

4) Pemberian Desferioxamin untuk menghambat proses hemosiderosis yaitu membantu ekskresi Fe. Untuk mengurangi absorbsi Fe melalui usus dianjurkan minum teh.

5) Transplantasi sumsum tulang (bone marrow) untuk anak yang sudah berumur diatas 16 tahun. Di Indonesia, hal ini masih sulit dilaksanakan karena biayanya sangat mahal dan sarananya belum memadai.

B. Diagnosa keperawatan

I. Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan oksigenasi ke sel – sel ditadai dengan pasien mengatakan kepala terasa pusing ,, warna kulit pucat, bibir tampak kering sclera ikterik , ekstremitas dingin, N ; 70x/m, R : 45 X/m

 Tujuan : gangguan perfusi jaringan teratasi

NOC : Tissue perfusion:peripheral

dengan kriteria :

• Tanda vital normal N : 80 – 110. R : 20 – 30 x/m

• Ektremitas hangat

• Warna kulit tidak pucat

• Sclera tidak ikterik

• Bibir tidak kering

• Hb normal 12 – 16 gr%

NIC :Monitoring Vital sign

INTERVENSI

1. Observasi Tanda Vital , Warna Kulit, Tingkat Kesadaran Dan Keadaan Ektremitas

2. Atur Posisi Semi Fowler

3. Kolaborasi Dengan Dokter Pemberian Tranfusi Darah

4. Pemberian O2 kapan perlu

II. Devisit volume cairan dan elektrolit berhubungan dengan penurunan input (muntah) ditandai dengan pasien minum kurang dari 2 gls/ hari, mukosa mulut kering, turgor kulit lambat kembali, produksi urine kurang.

 Tujuan : deficit volume cairan dan elektrolit teratasi

NOC:Kontrol cairan

dengan kriteria:

• Pasien minum 7 – 8 gelas /hr

• Mukosa mulut lembab

• Turgor kulit cepat kembali kurang dari 2 detik

NIC: Manajemen cairan

INTERVENSI

1. Onservasi Intake Output Cairan

2. Observasi Tanda Vital

3. Beri pasien minum sedikit demi sedikit

4. Teruskan terapi cairan secara parenteral sesuai dengan instruksi dokter

III. Gangguan rasa nyaman (nyeri) berhubungan dengan penigkatan peristaltuk yang diatandaoi dengan nyeri tekan pada daerah abdomen kwadran kiri atas, abdomen hipertimpani, perut distensi, peristaltic usus 10 x/m

 Tujuan : gannguan rasa nyaman (nyeri ) teratasi

NOC : Kontrol nyeri

 kriteria  hasil :

• Nyeri abdomen hilang atau kurang

• Abdomen timpani (perkusi)

• Perut tidak distensi

• Peristaltic usus normal

NIC : Manajemen Nyeri

INTERVENSI

1. Kaji keluhan nyeri, lokasi, lamanya dan intensitasnya

2. Beri buli-buli panas / hangat pada area yang sakit

3. Lakukan massage dengan hati-hati pada area yang sakit

4. Kolaborasi pemberian obat analgetik

C  .Evaluasi

I. Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan oksigenasi ke sel – sel ditadai dengan pasien mengatakan kepala terasa pusing ,, warna kulit pucat, bibir tampak kering sclera ikterik , ekstremitas dingin, N ; 70x/m, R : 45 X/m

NOC : Tissue perfusion:peripheral

dengan kriteria :

• Tanda vital normal N : 80 – 110. R : 20 – 30 x/m

• Ektremitas hangat

• Warna kulit tidak pucat

• Sclera tidak ikterik

• Bibir tidak kering

• Hb normal 12 – 16 gr%

II. Devisit volume cairan dan elektrolit berhubungan dengan penurunan input (muntah) ditandai dengan pasien minum kurang dari 2 gls/ hari, mukosa mulut kering, turgor kulit lambat kembali, produksi urine kurang.

NOC:Kontrol cairan

dengan kriteria:

• Pasien minum 7 – 8 gelas /hr

• Mukosa mulut lembab

• Turgor kulit cepat kembali kurang dari 2 detik

III. Gangguan rasa nyaman (nyeri) berhubungan dengan penigkatan peristaltuk yang diatandaoi dengan nyeri tekan pada daerah abdomen kwadran kiri atas, abdomen hipertimpani, perut distensi, peristaltic usus 10 x/m

NOC : Kontrol nyeri

 kriteria  hasil :

• Nyeri abdomen hilang atau kurang

• Abdomen timpani (perkusi)

• Perut tidak distensi

• Peristaltic usus normal

DAFTAR PUSTAKA

Doenges, Marillyn E. 1999.Rencana Asuhan Keperawatan.

Edisi 3.Penerbit Buku Kedokteran EGC

Ngastiyah.1997.Perawatan Anak Sakit. Penerbit Buku Kedokteran EGC.Jakarta

Sodeman.1995.Patofisiologi.Edisi 7.Jilid 2.Hipokrates.Jakarta

Tweet